
English: 
>> HAVING A HIGH VOLUME OF
DIAPHRAGMATIC HERNIAS HAS
ENABLED US TO PREDICT BETTER
FOR FAMILIES WHERE THEIR BABY--
THEIR UNBORN BABY WILL FALL
IN THE SPECTRUM OF SEVERITY.
>> ALL THE INFORMATION THAT WE
FOUND ON THE INTERNET MADE IT
SEEM LIKE IT WAS REALLY
HOPELESS.
>> THE SITUATION LOOKED
BLEAK TO US.
>> IT WAS EXTREMELY AGONIZING.
I MEAN, I JUST KEPT ON
RESEARCHING AND FINDING OUT
ALL OF THIS INFORMATION THAT
WAS MAKING ME FEEL WORSE
AND WORSE ABOUT THE SITUATION.
>> MOST MOMS WHO ARE DIAGNOSED
WITH A CONGENITAL DIAPHRAGMATIC
HERNIA COME TO US AFTER THEIR
18- TO 20-WEEK ULTRASOUND.
SO WE MEET THEM VERY EARLY ON.
 
>> THE EVALUATION THAT THEY
RECEIVE HERE INCLUDES,
USUALLY, A HIGH-RESOLUTION
ULTRASOUND,
WHICH CAN TAKE TWO-,
TWO-AND-A-HALF HOURS.

Spanish: 
Diagnóstico
>>Tener un gran volumen de
hernias diafragmáticas nos ha
permitido predecir mejor qué
nivel de gravedad tendrá cada
bebé luego del nacimiento.
>> Toda la información que encontramos en internet
nos hacía pensar que
no había esperanza.
>> La situación nos parecía
totalmente desalentadora.
>> Era muy angustiante.
Yo seguía investigando y
encontrando información que me
hacía sentir cada vez peor
frente a nuestra situación.
>> La mayoría de las mamás a las
que se les diagnostica hernia
diafragmática congénita nos
vienen a ver del ultrasonido de
la semana 18 a 20 , así que
las conocemos desde el comienzo.
>> La evaluación que se realiza
aqui incluye generalmente un
ultrasonido de alta resolución,
que dura unas dos horas,
o dos horas y media.

English: 
 
THE ULTRASONOGRAPHERS
 ARE VERY CAREFUL TO LOOK
AT EVERY SINGLE DETAIL.
 
THE EVALUATION ALSO
INCLUDES A FETAL MRI.
WE FOUND THAT TO BE VERY HELPFUL
IN DETERMINING LIVER POSITION
AND IN DETERMINING HOW
MUCH LIVER IS HERNIATED.
THEY ALSO ALL RECEIVE
AN ECHOCARDIOGRAM.
THERE IS AN ASSOCIATION WITH
CONGENITAL DIAPHRAGMATIC HERNIA
AND CONGENITAL HEART DISEASE.
AND SO IT'S VERY IMPORTANT TO
KNOW IF THAT THOSE TWO ARE
COEXISTENT BECAUSE IT CHANGES
HOW THINGS ARE MANAGED.
>> AT THAT TIME THEY WERE JUST
DIAGNOSING ALL OF THE SPECIFICS
OF HOW SEVERE HER CONDITION WAS.
SO THAT WAS REALLY COMFORTING
TOO THAT THEY WERE REALLY BEING
THOROUGH AND FINDING OUT EXACTLY
HOW SEVERE THINGS WERE.
>> IN THE PRENATAL WORLD THERE
STILL IS NO LUNG-FUNCTION TEST
SO THAT WE HAVE SPENT A
TREMENDOUS AMOUNT OF TIME
LOOKING AT OTHER CRITERIA TO
TELL US HOW WELL THIS FETUS
IS GOING TO BREATHE ONCE IT'S BORN.

Spanish: 
Los tecnicos de ultrasonido
ponen mucha atención y evaluan
hasta el mínimo detalle.
La evaluación también incluye
una resonancia magnética fetal.
Descubrimos que resulta muy útil
para determinar la posición del
hígado y para determinar
cuánto del hígado está herniado.
Además, a todas las mamás se les
realiza un ecocardiograma fetal.
Las hernias diafragmáticas
congénitas se asocian a veces
con malformaciones
cardíacas congénitas,
y es muy importante
saber si las dos coexisten,
ya que eso cambia la
manera de manejar las cosas.
>> Desde el comienzo ellos
evaluaron todos los detalles
de nuestro caso, y me tranquilizó
mucho que fueran realmente muy
minuciosos y buscaran saber
con exactitud la gravedad
de la situación.
>> Todavia no existen pruebas
para evaluar la función pulmonar
durante la vida prenatal, así
que hemos dedicado una enorme
cantidad de tiempo a buscar
diferentes criterios que nos
permitan predecir cómo se
comportará cada feto después
de nacer.

Spanish: 
>> Nosotros utilizamos
una medición que se llama
"Relación Pulmón-Cabeza",
o “LHR”.
Medimos el área transversal
del pulmón y lo dividimos por
la circunferencia de la cabeza,
ese valor se correlaciona con el
grado de severidad y con la tasa
de supervivencia de cada caso.
>> Sin duda, los bebes con
hernia diafragmática grave,
que además tienen alguna
enfermedad cardíaca congénita,
pertenecen a un grupo
de pronóstico muy malo.
Los bebes que tienen hernia
diafragmática y ademas un
trastorno cromosómico
generalmente no sobreviven.
En los casos de bebes que sólo
tienen hernia diafragmática,
generalmente determinamos el
pronóstico evaluando la posición
del hígado y la
“Relación Pulmon-Cabeza”.
Los bebes que tienen el hígado
en el abdomen y una “Relación
Pulmon-Cabeza” superior a 1.4
tienen muy buen pronóstico,
pueden estar muy
graves inicialmente,
pero la supervivencia suele
ser superior al 95 por ciento.
Los bebes con una “Relación
Pulmon-Cabeza” muy baja,
digamos, menor a 1, con la mayor
parte del hígado herniado tienen

English: 
>> THERE'S A MEASUREMENT THAT WE
USE CALLED THE "LUNG-TO-HEAD
CIRCUMFERENCE RATIO," OR LHR.
AND WE'VE BEEN ABLE TO TAKE
THAT RATIO OF THE CROSS-SECTIONAL
AREA OF THE LUNG, DIVIDED BY
THE CIRCUMFERENCE OF THE HEAD,
AND BREAK THAT DOWN INTO
DIFFERENT CATEGORIES TO BE ABLE
TO CORRELATE THAT WITH 
LONG-TERM SURVIVALS
AND RISK OF OTHER COMPLICATIONS.
>> CLEARLY, BABIES THAT HAVE
A SEVERE DIAPHRAGMATIC HERNIA,
HAVE SEVERE CONGENITAL
HEART DISEASE,
IS A VERY POOR PROGNOSIS GROUP.
THOSE BABIES THAT HAVE A
SEVERE CHROMOSOMAL DISORDER
AND DIAPHRAGMATIC HERNIA, 
THAT'S, YOU KNOW,
VIRTUALLY UNIFORMLY FATAL.
FOR THOSE BABIES WITH AN
ISOLATED DIAPHRAGMATIC HERNIA,
WE USUALLY TALK IN TERMS OF FETAL
LIVER POSITION AND THE LHR.
FOR THOSE BABIES WITH THE LIVER
DOWN IN THE ABDOMEN WITH AN LHR
GREATER THAN 1.4--THOSE BABIES
DO EXTREMELY WELL,
CAN BE QUITE SICK THOUGH,
OF COURSE, AFTER BIRTH.
AND THE SURVIVAL RATE
IS PROBABLY 95% PLUS.
THOSE BABIES WITH A VERY
SMALL LHR, SAY, LESS THAN 1,

Spanish: 
una supervivencia
del 50 por ciento.
El factor mas importante que
determina si un bebé con hernia
diafragmentaria va a
sobrevivir o no esta relacionado
básicamente con el
tamaño de los pulmones,
la calidad de su funcionamiento
y de cómo fluye la sangre
a través de ellos.
>> Sabemos desde antes del nacimiento del bebé
que los pulmones no están
creciendo normalmente y que,
en vez de reparar el
defecto del diafragma,
lo que realmente
necesitamos conseguir
es que los pulmones crezcan.
De manera que
cuando el bebé nazca,
tengan el tamaño suficiente para
realizar un adecuado intercambio
de los gases respiratorios.
Una de las maneras en las que
se puede estimular o acelerar el
crecimiento pulmonar fetal es un
procedimiento quirúrgico llamado
"Oclusión Traqueal".
>> El fundamento de la oclusión
u obstrucción traqueal es que
antes de nacer los
pulmones estan llenos de liquido,
ese liquido se encuentra
bajo una presión positiva,

English: 
WITH MASSIVE FETAL LIVER HERNIATION,
THOSE BABIES MAY BE IN THE 50/50
SURVIVAL RATE GROUP.
THE CRUCIAL FACTOR IN WHETHER
OR NOT A BABY WITH DIAPHRAGMATIC
HERNIA SURVIVES IS BASICALLY
DEPENDENT ON THE SIZE
OF THE LUNGS, HOW WELL THEY
FUNCTION, AND HOW WELL THE BLOOD
FLOW IS GOING THROUGH THEM.
>> WE KNOW WELL BEFORE THE
BABY'S BORN THAT THE LUNGS
AREN'T GROWING NORMALLY AND,
RATHER THAN GOING IN AND FIXING
THE HOLE IN THE DIAPHRAGM, WHAT
WE REALLY NEED TO FOCUS OUR
RESEARCH ON IS TRYING TO MAKE
THE LUNGS GROW.
SO THAT WHEN THE BABY IS BORN
THERE'S SUFFICIENT LUNG SIZE
IN ORDER TO EXCHANGE 
RESPIRATORY GASES.
AND ONE OF THE WAYS YOU CAN
ACTUALLY STIMULATE OR ACCELERATE
GROWTH IN THE FETUS IS A
SURGICAL PROCEDURE CALLED
"TRACHEAL OCCLUSION."
>> THE RATIONALE BEHIND TRACHEAL
OCCLUSION OR TRACHEAL
OBSTRUCTION IS THAT IS FETAL
LUNG BEFORE BIRTH IS FULL
OF FLUID AND THAT FLUID IS UNDER
POSITIVE PRESSURE AND THAT

Spanish: 
y esa presión positiva es
importante para distender
los pulmones en desarrollo
y hacerlos crecer.
Existe abundante evidencia
experimental de que si se ocluye
la vía respiratoria antes del
nacimiento, aumenta la presión
de liquido pulmonar,
los pulmones se dilatan más
y se agrandan , lo cual podría
tener un efecto beneficioso.
>> La oclusión traqueal fue
desarrollada inicialmente por
miembros de nuestro equipo.
Se colocaba un clip en la
traquea mediante una cirugía
fetal abierta.
>> Sin embargo, algunos de
los primeros casos que hicimos
fueron frustrantes, y los
resultados no fueron tan buenos
como esperábamos.
>> Cuando estos bebes eran
resucitados al momento
del nacimiento estaban muy,
pero muy, enfermos.
>> Los pulmones
crecieron, sin duda,
pero en nuestro
primer grupo de pacientes,
no funcionaron mejor.
De manera que llevamos
la cuestión nuevamente al
laboratorio para tratar de
descubrir los mecanismos detrás
de ese crecimiento y los motivos
por los cuales a veces estos
pulmones, a pesar
de ser más grandes,

English: 
POSITIVE PRESSURE IS IMPORTANT
TO DISTEND THE DEVELOPING FETAL
LUNG TO MAKE IT GROW.
AND THERE'S STRONG
EXPERIMENTAL EVIDENCE THAT,
IF YOU INCREASE THAT PRESSURE
IN THE DEVELOPING LUNGS,
WITH THE FLUID THAT'S PRODUCED
BY OCCLUDING THE AIRWAY BEFORE
BIRTH, PRESSURE GOES UP,
LUNG DISTENDS MORE,
LUNG GETS BIGGER, THEN THAT MAY
HAVE A BENEFICIAL EFFECT.
>> TRACHEAL OCCLUSION WAS FIRST
DEVELOPED BY MEMBERS OF OUR TEAM
AND WHERE A CLIP WAS PLACED
USING OPEN FETAL SURGERY.
>> BUT SOME OF THE EARLY CASES
THAT WERE DONE OPEN WERE
FRUSTRATING AND THE OUTCOMES
WERE NOT AS GOOD AS WE HAD HOPED.
>> WHEN THESE BABIES WERE
RESUSCITATED AT THE TIME
OF THE DELIVERY, THESE WERE
EXTREMELY SICK, SICK BABIES.
>> WE KNOW THE LUNGS GROW.
THEY ARE BIGGER.
BUT IN OUR FIRST GROUP OF PATIENTS,
THEY DIDN'T WORK BETTER.
SO THIS WAS TAKEN BACK TO
THE LAB TO TRY THE FIGURE OUT
THE MECHANISMS BEHIND THAT
GROWTH AND THE REASONS THAT

Spanish: 
no funcionaron bien.
>> Así que, básicamente,
abandonamos ese procedimiento
por varios años.
>> A partir de entonces, se fue
desarrollando una técnica para
realizar la oclusion traqueal
de manera mínimamente invasiva.
>> Actualmente se están
haciendo oclusiones
traqueales endoscópicas.
Mediante técnicas
mínimamente invasivas,
se insertan unos pequeños
balones dentro de la tráquea
para bloquear los pulmones
y estimular su crecimiento.
>> Y después, para desinflar
el balon se realiza un segundo
procedimiento quirúrgico fetal,
fetoscopco o percutáneo en el que
se pincha el balon,
se revierte la obstrucción,
y se hace nacer al
bebé poco después.
>> La gran atracción de esto
procedimiento es que hemos
reducido en gran medida el
riesgo para las mamás y el
riesgo de parto pretérmino.
>> De manera que el bebé puede
permanecer dentro de la mamá
por más tiempo.
La tráquea puede
ocluirse durante más tiempo,
lo cual permite un
mayor crecimiento pulmonar.
Durante ese periodo de tiempo,
hay crecimiento pulmonar

English: 
SOMETIMES THESE LUNGS, THAT
EVEN THOUGH THEY WERE BIGGER,
DIDN'T FUNCTION WELL.
>> SO WE ESSENTIALLY ABANDONED
THAT APPROACH FOR A NUMBER
OF YEARS.
>> SINCE THAT TIME A TECHNIQUE
HAS BEEN DEVELOPED TO DO THIS
IN A MINIMALLY INVASIVE MANNER.
>> THEY'RE DOING ENDOSCOPIC
TRACHEAL OCCLUSION.
SO MINIMALLY INVASIVE TRACHEAL
OCCLUSION, INSERTING THESE SMALL
BALLOONS INSIDE THE TRACHEA TO
BLOCK THE LUNGS AND STIMULATE
THEIR GROWTH.
>> AND THEN TO DEFLATE THAT
BALLOON WITH A SECOND FETAL
SURGICAL PROCEDURE EITHER BY
FETOSCOPY OR WITH PERCUTANEOUS
PUNCTURING OF THE BALLOON, LIKE
WITH AN AMNIOCENTESIS NEEDLE
TO REVERSE THE OBSTRUCTION,
AND THEN THE BABY WOULD BE BORN
SHORTLY THEREAFTER.
>> THE GREAT ATTRACTION TO THIS IS
THAT WE'VE TAKEN THE RISK TO MOM
WAY DOWN, AND WE'VE TAKEN THE
RISK FOR PRETERM LABOR WAY DOWN.
>> SO THE BABY CAN STAY INSIDE
THE MOM FOR LONGER.
THE TRACHEA CAN BE OCCLUDED
FOR LONGER, WHICH ALSO ALLOWS
GREATER LUNG GROWTH.
>> DURING THAT TIME PERIOD,
THERE HAS APPEARED TO BE ADEQUATE

English: 
LUNG GROWTH TO WARRANT FURTHER
EXPLORING THAT TECHNIQUE
BY OUR CENTER.
>> NOW THE QUESTION IS,
"IS IT BETTER?"
AND IT'S A QUESTION
THAT WE DON'T KNOW YET,
AND SO WE REALLY THINK IT'S
IMPORTANT TO STUDY THIS
VERY CAREFULLY.
TO CHOOSE THE RIGHT PATIENTS.
>> BECAUSE WE DON'T WANT TO
INTERVENE IF THE BABY DOESN'T
NEED IT.
AND THEN WE NEED TO TEST
THE BIOLOGY THAT THIS WILL REALLY
WORK CLINICALLY TO MAKE
A DIFFERENCE.
>> JUST GETTING A SURVIVOR
ISN'T THE GOAL HERE.
WE NEED TO BE SURE THAT
WE'RE HAVING FULLY FUNCTIONAL
GOOD OUTCOMES.
>> I'M STEFANIE KASPERSKI,
I'M THE GENETIC COUNSELOR.
>> THE FAMILIES WILL MEET WITH
A GENETIC COUNSELOR WHO GOES
THROUGH THEIR FAMILY HISTORIES.
THEY MEET WITH AN OBSTETRICIAN
WHO LOOKS BACK THROUGH ALL
OF THEIR OB RECORDS.
AND THEN WE HAVE A TEAM MEETING
WHERE THE FAMILY SITS DOWN
WITH THE OBSTETRICIAN, 
THE PEDIATRIC SURGEON
AND OUR NURSE COORDINATOR TO GO
THROUGH ALL THE STUDIES THAT
WERE PERFORMED THAT DAY AND PUT
THEM IN THE CONTEXT OF WHAT IT

Spanish: 
para justificar la continuación
de la investigación
de esta técnica en nuestro centro.
>> La pregunta es:
"¿Esta técnica es mejor?"
aún no tenemos la respuesta,
por eso pensamos que es muy
importante estudiar la técnica
con mucho detenimiento y elegir
los pacientes cuidadosamente.
>> Nosotros no deseamos
intervenir si el bebé
no lo necesita.
Y ademas necesitamos comprobar
clinicamente que de verdad esta
técnica funciona y es mejor.
>> Aquí, el objetivo no es
lograr un sobreviviente.
Queremos estar seguros de que
estamos obteniendo resultados
funcionalmente buenos.
>> Las familias se reúnen con un
asesor genético que analiza los
antecedentes familiares, se
reúnen con un obstetra que
repasa todos los
antecedentes obstétricos,
y luego tenemos una reunión en
equipo en donde la familia se
sienta con el obstetra, el
cirujano pediátrico y nuestra
coordinadora de enfermería para
analizar todos los estudios que
se realizaron en el día, se le
brinda a la familia una completa
perspectiva de su caso y se
les comunican todas las opciones

Spanish: 
posibles de ahi en mas.
>> Nos explicaron los resultados
de las pruebas y nos dijeron que
el caso de Simone no era tan
grave como algunos de los otros
casos, ya que su hígado
se encontraba bajo y eso
significaba que sus pulmones
no estaban tan comprimidos.
>> Es importante estudiar cada
caso cuidadosamente para proveer
información precisa y permitir
a la familia tomar decisiones
a partir de allí.
>> Descubrimos que
realmente tenía un 80 por ciento
de probabilidades aquí.
Y esa fue la primera
vez que sentimos,
de verdad, cierta esperanza de que
nuestra bebé podría sobrevivir.

English: 
MEANS FOR US AND WHAT OPTIONS
WE MAY HAVE TO GO FORWARD.
>> THEY EXPLAINED THE TEST
RESULTS TO US,
AND THEY TOLD US THAT SIMONE'S
CASE WAS NOT AS SEVERE AS SOME
OF THE OTHER CASES THAT THEY'VE
SEEN BECAUSE HER LIVER WAS DOWN
AND THAT MEANT THAT HER LUNGS
WEREN'T AS COMPRESSED AS THEY
COULD BE.
>> IT'S IMPORTANT THAT WE LOOK
CAREFULLY AND THAT WE FIGURE IT OUT.
AND THAT WE GIVE THEM ACCURATE
INFORMATION SO THAT THEY CAN
MAKE DECISIONS FROM THERE.
>> WE FOUND OUT THAT SHE
ACTUALLY HAD AN 80% CHANCE HERE.
SO THAT WAS THE FIRST TIME WE
REALLY FELT SOME HOPE THAT OUR
BABY WAS GOING TO SURVIVE.
