
Polish: 
 
 
 
 
 
Jednym z podstawowych minerałów, który nasz organizm pobiera wraz z pożywieniem jest miedź.
Zwykle przyjmujemy ok. 1 do 2 mg miedzi na dzień wraz z jedzeniem, rzeczy takich jak:
produkty pełnoziarniste, fasola, orzechy i ziemniaki,
jednak w rzeczywistości nasze cziało potrzebuje jedynie 0,75 mg miedzi na dzień,
więc nadmiar miedzi zostaje wydalony.
Około 90% nadwyżki miedzi jest wydalane z żółcią, gdzie ostatecznie kończy jako miedz kałowa,
pozostałe 10% jest wydalane wraz z moczem.
W chorobie Wilsona, występuje defekt genetyczny, który skutkuje tym,
że nadmiar miedzi jest zatrzymywany w organizmie, a następnie magazynowany w różnych tkankach.... gdzie nie powinien się znajdować,
Zupełnie jak żelazo, wolna miedź wchodzi w reakcję z nadtlenkiem wodoru (H2O2) znajdującym się w organizmie

Arabic: 
إنّ تعلّم الطب عمل صعب!
وOsmosis تجعله سهلاً
فهو يأخذ دروسك وملاحظاتك لينتج خطةً دراسيّةً شخصيّةً بفيديوهات حصريّة
وأسئلة للتدريب وبطاقات تعليميّة وأكثر من ذلك بكثير.
جربها مجاناً اليوم!.
إنّ النحاس واحد من المعادن الأساسيّة التي يحتاج جسدنا لأخذها في الغذاء، وعادةً
ما نتناول حوالي 1 إلى 2 ملغ في اليوم من الطعام مثل كامل الحبوب والفاصولياء
والمكسرات والبطاطا؛ ولكن في الحقيقة، يحتاج جسدنا فقط حوالي 0.75 ملغ/يوم، ويُطرح النحاس
الزائد
يطرح حوالي 90% من النحاس الزائد في الصفراء، حيث ينتهي النحاس في النهاية
إلى البراز، وتطرح الـ10% المتبقّية في البول
في داء ويلسون، هناك خلل جينيّ يؤدّي إلى الاحتفاظ بالنحاس الفائض
داخل الجسد ويترسّب في أنسجة مختلفة حيث يجب ألا تكون. وكما في الحديد

English: 
Learning medicine is hard work!
Osmosis makes it easy.
It takes your lectures and notes to create
a personalized study plan with exclusive videos,
practice questions and flashcards, and so
much more.
Try it free today!
One essential mineral that our body needs
to get through the diet is copper, and typically
we take in about 1 to 2 mg per day from the
food we eat, things like whole grains, beans,
nuts and potatoes; but really our body only
needs about 0.75 mg / day, so that extra copper
is excreted.
About 90% of the excess copper is excreted
into the bile, where it eventually ends up
as fecal copper, and the other 10% is excreted
in the urine.
In Wilson disease, there’s genetic defect
that results in the excess copper being kept
in the body and deposited in various tissues...where
it’s not supposed to be, and just like iron,

Vietnamese: 
Học y là một công việc khó khăn
Osmosis làm chúng dễ hơn
Nó làm các bài giảng và các ghi chú để tạo một kế hoạch học tập cá nhân với các video minh họa
các câu hỏi luyện tập và thẻ ghi nhớ, và nhiều hơn nữa
Thử nghiệm nó miễn phí ngay hôm nay
Một chất khoáng cơ bản mà cơ thể bạn cần có thông qua các bữa ăn là đồng,
điển hình chúng ta nhập vào từ 1 đến 2 mg mỗi ngày từ thức ăn , các thứ như các loại hạt ngủ cốc, các loại đậu, các loại hạt
và khoai tây, nhưng thật sự cơ thể chúng ta chỉ cần khoảng 0.75 mg/ngày, do đó
đồng dư thứa bị đào thải.
Khoảng 90% đồng dư thừa được thải vào mật, nơi nó cuối cùng
kết thúc dưới dạng đồng trong phân, 10% khác thải qua nước tiểu
Trong bệnh Wilson, có khiếm khuyết di truyền gây ra sự quá tải đồng bị giữ lại trong cơ thể
và lắng đọng trong các mô khác nhau...

Polish: 
tworząc rodnik hydroksylowy (HO•), czyli reaktywną formę tlenu, która niszczy tkanki
z czasem te tkanki stają się poważnie zniszczone przez wolne rodniki tlenowe
Teraz Twoje komórki wątroby (hepatocyty) grają niesamowicie istotną rolę
w umożliwieniu pozbycia się nadmiaru miedzi z organizmu.
Zazwyczaj miedź z diety jest wchłaniana w jelicie cienkim przez enterocyty [komórki j. cienkiego],
a następnie przekazywana za pośrednictwem żyły wrotnej do wątroby.
Kiedy już znajdzie się w wątrobie, jest przenoszona przez enzym transportujący ATP-azę ATP7B,
który ma kilka bardzo ważnych zadań.
Pierwszym zadanie, jest wiązanie miedzi z apoceruloplazminą,
która jest głównym białkiem transportującym miedź we krwi - jest odpowiedzialna za transport 95% miedzi we krwi.
Po związaniu miedzi, nazywana jest ceruloplazminą, która jest w stanie związać 6 cząsteczek miedzi na raz.
 
Kolejnym zadaniem ATP-azy ATP7B jest zebranie reszty miedzi w pęcherzyki, które zostaną poddane egzocytozie

Vietnamese: 
các đồng tự do phản ứng với H2o2 trong cơ thể để hình thành gốc hydroxyl
một loại oxygen phản ứng rất tốt cho sự phá hủy mô, do đó càng ngày các mô đó
bị phá hủy nguy hiểm bởi sự phát tán các gốc tự do
Bây giờ các tế bào gan của bạn đóng một vai trò thật sự quan trọng trong việc giúp
cơ thể loại bỏ phần đồng dư thừa này
Do đó thường thì đồng từ bữa ăn được hấp thu trong ruột non thông qua các tế bào ruột
và đi vào tĩnh mạc cửa đến gan.
Khi đến gan, chúng được gửi đến các protein vận chuyển đặc biệt gọi là ATP7B,
chúng là một cặp công việc siêu quan trọng
Công việc thứ nhất, là gắn kết đồng với apoceruloplasmin, một protein mang đồng chính
trong máu và đảm nhiệm măng đến 95% đông trong máu
Sau khi nó gắn đồng, nó sau đó chỉ được gọi là ceruloplasmin, và anh chàng này có thể lôi được 6 phân tử đồng
cùng một lúc
Công việc khác của ATP7B là thu gon các đồng còn sót lại vào các bao nhỏ ngoài tế bào

Arabic: 
يتفاعل النحاس مع الماء الأوكسجينيّ في الجسد ليشكّل جذر الهيدروكسيل،
وهو جذر من جذور الأكسجين الحرة الخبيرة في أذيّة الأنسجة، إذاً مع مرور الزمن
ستتأذى تلك الأنسجة تأذيّاً شديداً بواسطة تشكّل الجذورالحرّة.
الآن، تلعب خلايا الكبد (hepatocytes) دوراً مهمّاً في مساعدة الجسد
على التخلّص من النحاس الزائد.
فعادةً يمتص نحاس الغذاء في الأمعاء الدقيقة من الخلايا المعويّة،
وينتقل إلى وريد الباب ثمّ إلى الكبد
وحالما يصل إلى الكبد؛ يُرسل إلى بروتين ناقل خاص يُدعى ATP7B،
والمسؤول عن وظائف مهمّة جداً.
الوظيفة الأولى: أنّه يربط النحاس إلى أبوسيرولوبلازمين apoceruloplasmin وهو بروتين الحامل للنحاس الأساسيّ
في الدم والمسؤول عن حمل 95% من نحاس الدم.
ويُدعى بعد ارتباطه بالنحاس: سيرولوبلازمين ceruloplasmin حيث يستطيع نقل 6 جزيئات
من النحاس معاً.
الوظيفة الأخرى لـATP7B، هي تجميع بقيّة النحاس ضمن حويصلات لطرحها

English: 
free copper reacts with hydrogen peroxide
in the body to form the hydroxyl radical,
a reactive oxygen species that’s pretty
good at damaging tissue, so over time those
tissues are seriously damaged by free radical
generation.
Now your liver cells, or hepatocytes, play
a really important role in helping the body
get rid of excess copper.
So usually the copper from the diet is absorbed
in the small intestine via enterocytes, and
passed off into the portal vein to the liver.
Once it’s in the liver it’s sent to a
special transport protein called ATP7B, which
has a couple super important jobs.
The first job, is that it binds copper to
apoceruloplasmin, which is the major copper-carrying
protein in the blood and is responsible for
carrying 95% of the copper in blood.
After it binds copper it’s then just called
ceruloplasmin, and this guy can haul 6 molecules
of copper at once.
ATP7B’s other job is to gather up the rest
of the copper into vesicles to be exocytosed

Vietnamese: 
đưa đến các kênh mật nhỏ li ti, nơi chúng đi vào mật và cuối cùng được bài xuất
Với bệnh Wilson, có khiếm khuyết gen lặn của protein vận chuyển ATP7B
Khi bạn có thể đoán được, điều đó nghĩa là nó không thể gắn kết đồng với ceruloplasmin
hay bài xuất vào mật được
Vì chúng không làm được việc đó chút nào, nên đồng tăng cao bên trong tế bào gan
và bắt đầu sản xuất gốc tự do.
Cuối cùng, toàn bộ sự tăng cao đồng và các gốc tự do phá hủy các tổn thương hay phá hủy các tế bào gan
làm đồng tự do bị kéo ra ngoài khoảng kẽ và từ đó vào
dòng máu, nơi nó vào tuần hoàn và lắng đọng các mô khác
nó cũng gây ra sự phá hủy do các gốc tự do.
Khi một cơ quan đặc biệt như não, và đó là lý do tại sao bệnh Wilson có thể
có các triệu trứng thần kinh nghiêm trọng và có các biến chứng.
Dựa vào nơi chúng lắng đọng, nó có thể gây các rối loạn khác nhau, nếu lắng đọng  trong
các tế bào thần kinh đệm, nó có thể gây rối loạn vận động giống như bệnh Parkinson.

Arabic: 
إلى قنيّات الصفراء، حيث تذهب إلى الصفراء وتطرح في النهاية.
في داء ويلسون، هناك خلل جسديّ متنح في البروتين الناقل ATP7B هذا.
وكما يمكن أن تخمن، هذا يعني أنّه لا تستطيع وضع النحاس في السيرولوبلازمين
أو طرحه في الصفراء.
وبما أنّه لا يقوم بأيّ من الوظيفتين بعد الآن، سيتراكم النحاس داخل الخلايا الكبديّة
ويبدأ بإنتاج الجذور الحرّة.
في النهاية، يسبّب كلّ من تراكم النحاس هذا وأذيّة أو تدمير الجذور الحرة للخلايا الكبديّة
تسرّب النحاس الحر إلى الحيّز الخلاليّ ومن هنالك إلى
مجرى الدم، حيث تنتقل وتترسّب في أنسجة أخرى، حيث
تؤدي لأذيّة الجذور الحرّة أيضاً مع مرور الزمن.
هناك عضو واحد على وجه الخصوص وهو الدماغ، ولهذا السبب يمتلك داء ويلسون
أعراضاً واختلاطات عصبيّة خطيرة.
ويمكن أن يسبّب اضرابات مختلفة بحسب مكان ترسب النحاس، إذا ترسبت في
النوى القاعديّة، يمكن أن تسبب اضطرابات حركيّة تشبه الباركنسونيّة بشدّة.

Polish: 
do kanalików żółciowych, gdzie wraz z żółcią zostanie ostatecznie wydalona.
W przypadku choroby Wilsona występuje recesywna wada autosomalna tego enzymu (ATP-azy ATP7B).
Jak zapewne możesz się domyślić, oznacza to, że miedź nie może zostać związana do ceruloplazminy
i zostać wydalona wraz z żółcią.
Ponieważ nie wykonuje żadnej z tych czynności, miedź  gromadzi się w hepatocytach
i zaczyna produkować wolne rodniki.
Finalnie, cała zgromadzona miedź i wolne rodniki uszkadza lub niszczy hepatocyty.
powodując uwalnianie się miedzi do przestrzeni międzykomórkowej, z której
przedostaje się do krwiobiegu, za pośrednictwem którego cyrkuluje i odkłada się w innych tkankach
gdzie również powoduje z czasem uszkodzenia spowodowane działaniem wolnych rodników.
Szczególnym narządem jest mózg, z tego powodu choroba Wilsona może powodować poważne
objawy oraz komplikacje neurologiczne.
W zależności od miejsca odkładania miedzi, może powodować różne dolegliwości:
jeśli kumuluje się w jądrze podstawnym może powodować zaburzenia ruchowe złudnie przypominające chorobę Parkinsona,

English: 
into into the bile canaliculi, where it goes
into the bile and is eventually excreted.
With Wilson disease, there’s an autosomal
recessive defect in this ATP7B transport protein.
As you could probably guess, that means it
can’t incorporate the copper into ceruloplasmin
or excrete it into the bile.
Since it’s not doing either of these things
anymore, the copper builds up inside the hepatocyte
and starts to produce free radicals.
Eventually, all this built up copper and free-radical
damage injures or destroys the hepatocyte,
causing free copper to spill out into the
interstitial space and from there into the
blood supply, where it’s circulated to and
deposited in other tissues, where it also
causes free radical damage over time.
One organ in particular is the brain, and
for this reason Wilson disease can have serious
neurological symptoms and complications.
Depending on where it deposits, it can cause
different disorders, if it deposits in the
basal ganglia, it can cause a movement disorder
that’s a lot like parkinsonism.

English: 
If it gets to the cerebral cortex it can be
toxic to neurons, and can lead to neuronal
cell death and dementia.
One place that it can deposit that can be
helpful for diagnosis, is in Descemet’s
membrane of the cornea, which is this membrane
between the stroma and the endothelial layer
of the cornea, So you’ll look for something
called Kayser-Fleischer rings, which are visible
copper deposits in the cornea.
For symptoms, Wilson disease typically causes
liver damage first in younger children and
pre-teens and this often progresses from acute
hepatitis to cirrhosis and liver failure.
If someone older has the disease, neurological
problems will likely manifest first.
Typically when you look at someone’s blood
with Wilson disease, you’ll note a couple
pretty key things.
One is that there’ll be an overall decreased
level of ceruloplasmin in the blood, because
remember that you need apoceruloplasmin to
bind to copper for it to be ceruloplasmin,
so without ATP7B binding copper to apoceruloplasmin,
all you have is apoceruloplasmin which is

Arabic: 
وإذا وصلت للقشرة المخيّة، فيمكن أن تكون سامّةً للعصبونات، وتؤدي
لموت الخلايا العصبيّة والعته.
هناك مكان واحد لترسب النحاس يمكن أن يكون مفيداً في التشخيص،
وهو غشاء ديسميه في القرنيّة، والذي يتوضّع بين اللحمة وطبقة البطانة
للقرنيّة، لذلك سوف تبحث عمّا يُسمى حلقة كايزر فلايشر، والتي هي
ترسبات مرئيّة للنحاس في القرنيّة.
بالنسبة للأعراض، يسبب داء ويلسون في البداية بشكل أساسيّ أذيّةً كبديةً عند الأطفال
وما قبل المراهقة وعادةً ما يتقدم من التهاب كبد حاد لتشمّع وفشل كبديّ
إذا ظهر المرض عند شخص أكبر، فإنّ المشاكل العصبيّة ستظهر على الأرجح أولاً.
عندما تنظر بشكل أساسي إلى دم شخص مصاب بداء ويلسون، ستلاحظ
بعض الأشياء المفتاحيّة.
أولاً، سيكون هناك نقصٌ عام في مستويات سيرولوبلازمين الدم
فتذكر أنك تحتاج أبوسيرولوبلازمين ليرتبط بالنحاس ليصبح سيرولوبلازمين،
إذاً من دون ربط ATP7B للنحاس مع أبوسيرولوبلازمين، سيصبح كلّ ما نمتلك هو الأبوسيرولوبلازمين والذي

Vietnamese: 
Nếu nó đến vỏ não nó có thể gây nhiễm độc các neuron, và dẫn đến
chết các tế bào thần kinh và mất trí nhớ
Một nơi chúng có thể lắng đọng mà có thể hữu ích cho việc chẩn đoán,
là màng Descemet's của giác mạc, nó là màng giữa lớp nền và lớp biểu mô
của giác mạc. Do đó, bạn sẽ tìm kiếm cái gì đó gọi là vòng nhẫn Kayser-Fleischer,
nó là sự lắng đọng đồng có thể nhìn thấy được trong giác mạc.
Đối với các triệu chứng, Bệnh Wilson điển hình gây phá hủy đầu tiên trong gan ở các trẻ nhỏ
và tiền dậy thì, điều này thường tiến triển từ viêm gan đến xơ gan và suy gan
Nếu ở người lớn hơn mắc bệnh này, các vấn đề thần kinh được thể hiện đầu tiên
Điển hình khi bạn nhìn máu của ai đó mắc bệnh Wilson, bạn sẽ chú ý
một vài điều rất cơ bản.
Một là sự giảm quá mức ceruplasmin trong máu, vì nhớ rằng
bạn cần apoceruplasmin để gắn đồng đi đến cefuloplasmin
do đó nếu không có ATP7B gắn đồng với apoceruloplasmin, thì tất cá apoceruloplasmin bạn có

Polish: 
jeśli gromadzi się w korze mózgowej może być toksyczna dla neuronów i prowadzić do ich śmierci, a w konsekwencji demencji.
 
Jednym z miejsc, w którym może się gromadzić miedź, a które może być pomocne w diagnozie
jest blaszka graniczna tylna rogówki (błona Descemeta), błona pomiędzy stromą a warstwą śródbłonka rogówki,
będziesz więc szukać czegoś, co nazywa się pierścieniem Kaysera-Fleschera,
jest to widzialna warstwa odłożonej w rógówce miedzi.
W przypadku objawów, choroba Wilsona zwykle powoduje najpierw uszkodzenie wątroby u młodszych dzieci
często postępuje w formie ostrego zapalenia wątroby do  marskości wątroby i jej niewydolności.
W przypadku kiedy choruje starsza osoba, problemy neurologiczne zwykle przejawiają się pierwsze.
Zwykle,  gdy patrzysz na wyniki badań krwi osoby chorej na Wilsona, zauważysz kilka kluczowych rzeczy.
 
Jedną z nich jest ogólny spadek poziomu ceruloplazminy we krwi,
ponieważ pamietasz, że potrzebujesz apoceruloplazminy do wiązania miedzi do ceruloplazminy,
więc bez ATP-azy ATP7B wiążącej miedź z apoceruloplazminą, wszystko co masz to apoceruloplazmina,

English: 
relatively unstable and doesn’t last very
long in the plasma.
This can be important for diagnosing Wilson
disease early on.
Another key feature to note, as hepatocytes
are damaged and release free or unbound copper
which will lead to increased free copper in
the urine.
Other common complications from deposited
copper in other tissues include an enlarged
liver and spleen, hepatosplenomegaly, renal
disease due to damage to the proximal tubules
of the kidney, and hemolytic anemia due to
direct damage that circulating free copper
causes to red blood cells.
Treatment for Wilson disease involves an initial
acute de-coppering therapy followed by maintenance
therapy to keep copper levels within the normal
range.
Treatment options include copper chelators
including trientine, penicillamine, an alpha
amino acid metabolite of penicillin without
antibiotic properties; and tetrathiomolybdate;
and zinc salts.
Copper chelating agents bind free copper in
the blood and tissues to facilitate excretion

Polish: 
która jest stosunkowo niestabilna i nie pozostaje zbyt długo w osoczu.
To może być ważne we wczesnym diagnozowaniu choroby Wilsona.
Kolejną kluczową cechą, jest to, że hepatocyty są niszczone i uwalniają wolną lub niezwiązaną miedź,
która będzie prowadzić do wzrostu poziomu wolnej miedzi w moczu.
Kolejne powszechne komplikacje wynikające z magazynowania miedzi w innych tkankach obejmują
powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), chorobę nerek spowodowaną uszkodzeniem kanalików proksymalnych
oraz anemię hemolityczną z powodu bezpośredniego uszkodzenia czerwonych krwinek
przez krążącą wolną miedź.
Leczenie choroby Wilsona obejmuje początkową ostrą terapię usuwania miedzi, a następnie leczenie podtrzymujące
w celu utrzymania poziomu miedzi w granicach normy.
Opcje leczenia obejmują chelatory miedzi, w tym trientinę [Syprine], penicylaminę [Cuprenil]
(α-aminokwasowy metabolit penicyliny bez właściwości antybiotykowych) i tetratiomolibdenian;
oraz sole cynku [Zincteral] [edit: również octan cynku - Wilzin]
Czynniki chelatujące miedź wiążą wolną miedź we krwi i tkankach, aby ułatwić jej wydalanie,

Vietnamese: 
không ổn định và sẽ không kéo dài trong huyết tương được
Điều này có thể quan trọng cho chẩn đoán sớm  bệnh Wilson
Đặc điểm cơ bản khác để ghi nhớ, đó là tế bào gan bị phá hủy và giải phóng đồng tự do
dẫn đến tăng đồng tự do trong nước tiểu
Biến chứng phổ biến khác từ sự lắng đọng đồng trong các mô khác  gồm gan lách lớn
bệnh thận do phá hủy các ống lượn gần trong thận
thiếu máu tán huyết do phá hủy trực tiếp của
đồng tự do trong tuần hoàn gây ra với các tế bào máu
Điều trị bệnh Wilson liên quan đến liệu pháp khử đồng cấp bởi liệu pháp cân bằng
để giữ mức đồng trong máu trong giai đoạn bình thường
Các lựa chọn điều trị gồm các chelator ( như chất gắn) gồm trien, penicillamine, an alpha amino acid
chuyển hóa không có đặc tính kháng sinh
và tetrathiomolybdate
và muối kẽm
Tác nhân gắn đồng trong máu và mô, tạo điều kiện cho việc bài xuất

Arabic: 
يكون غير مستقرّ نسبيّاً ولا يدوم طويلاً في البلازما.
يمكن أن يكون هذا مهمّاً في تشخيص داء ويلسون باكراً.
وهناك ميّزة رئيسيّة أخرى للملاحظة، فعند حدوث أذيّة في الخلايا الكبدية وإطلاق النحاس الحر أو غيرالمرتبط
والذي يؤدّي لزيادة النحاس الحر في البول.
تتضمّن الاختلاطات الأخرى لتسرب النحاس في الأنسجة الأخرى زيادةً في حجم
في الكبد والطحال، ومرضاً كلويّاً نتيجة أذيّة الأنبوب القريب
للكلية، وفقر دم انحلاليّ نتيجة أذيّة مباشرة التي يسببها النحاس الحر في الدوران
لخلايا الدم الحمراء.
يتضمّن علاج داء ويلسون علاجاً حاداً لنزع النحاس في البداية ثمّ يتبع بعلاج محافظ
للحفاظ على مستويات النحاس ضمن المجال الطبيعي.
تتضمّن خيارات العلاج خالبات النحاس متضمّنةً: ترينتين وبنيسيلامين وهو
مستقلب الحمض الأميني ألفا للبنسلين بدون خصائص المضادات الحيويّة؛ وتيتراثيومولبدات
وأملاح الزنك.
تربط العوامل الخالبة للنحاس النحاس الحر في الدم والأنسجة لتسهّل إطراحها

Polish: 
jednak pacjenci mogą otrzymywać sole cynku, co zwiększa produkcję metalotioneiny
białka w komórkach jelitowych.
To białko wiąże miedź i zatrzymuje ją w komórce, która jest następnie wydalana wraz z kałem.
Finalnie, jeśli wątroba została uszkodzona, występuje marskość i niewydolność
przeszczep wątroby może okazać się konieczny.
W porządku - szybka powtórka:
choroba Wilsona występuje w przypadku wady atosomalniej recesywnej w genie ATP7B [13. chromosom],
który koduje białko niezbędne do transportu i wydalania miedzi.
Nadmiar miedzi jest szkodliwy dla organizmu, ponieważ może gromadzić się w mózgu i wątrobie,
gdzie dochodzi do wytwarzania wolnych rodników, prowadzących do zaburzeń neurologicznych lub niewydolności wątroby.
Leczenie obejmuje początkową terapię usuwania miedzi z ciągłym leczeniem podtrzymującym
w celu utrzymania poziomu miedzi w granicach normy.

Arabic: 
وأيضاً، يمكن أن يعطى المريض أملاح الزنك، التي تزيد إنتاج بروتينات
ميتالوثيونين في خلايا الأمعاء
يتربط هذا البروتين بالنحاس ويحبسه ضمن الخليّة التي تنسلخ وتطرح في
البراز.
وأخيراً، إذا وصلت أذيّة الكبد لمرحلة التشمّع والفشل الكبديّ
يمكن أن نحتاج لزرع الكبد.
حسناً، كمراجعة سريعة، يحصل داء ويلسون عندما يكون هناك خلل جسديّ متنح
في جين ATP7B، والذي يرمّز لبروتين أساسيّ لنقل النحاس
وطرحه.
يكون النحاس الزائد ضاراً للجسم لأنّه يتراكم في الدماغ والكبد حيث
يشكّل جذوراً حرّةً، مؤدّياً لاضطرابات عصبيّة وفشل كبديّ.
تتضمن المعالجة نزع النحاس في البداية مع علاج مستمر

Vietnamese: 
Ngoài ra, các bệnh nhân có thể kê thêm muối Zin C, nó tăng sản xuất
protein metallothionein trong các tế bào kẽ
Protein này kết hợp với đồng và điểm gắn nó trong tế bào được vỏ bọc và chế tiết
vào phân
Cuối cùng, nếu gan bị phá hủy đến mức xơ gan và ung thư gan
Cấy ghép gan có thể cần thiết.
Tóm lại, bệnh Wilson xảy ra khi có khiếm khuyết gen lặn trong gen ATP7B
nó mã hóa cho một protein cơ bản cho
cho vận chuyển và bài xuất
Đồng dư thừa quá mức gây hại cho cơ thể vì nó có thể tích trữ trong não bộ và gan
nơi chúng phát tán các gốc tự do, dẫn đến rồi loạn thần kinh hay suy gan
Điều trị liên quan đến liệu phát khử đồng ban đầu với liệu pháp cân bằng

English: 
Also though, patients can be given zinc salts,
which increases the production of metallothionein
proteins in intestinal cells.
This protein binds to copper and traps it
in the cell which are shed and excreted in
the feces.
Finally, if the liver’s been damaged to
the point of cirrhosis and liver failure,
a liver transplant may be needed.
All right, as a quick recap, Wilson disease
occurs when there’s an autosomal recessive
defect in the ATP7B gene, which encodes a
protein that’s essential for copper transport
and excretion.
Excess copper is detrimental to the body because
it can accumulate in the brain and liver where
they generate free radicals, leading to neurological
disorders or liver failure.
Treatment involves an initial de-coppering
therapy with continued maintenance therapy

Vietnamese: 
để giữ mức đồng trong giới hạn bình thường. 
Dịch: BS Đặng Trung Nguyên

Arabic: 
للحفاظ على مستويات النحاس ضمن المجال الطبيعي.

English: 
to keep copper levels within the normal range.
