
Arabic: 
 
 
 
 
 
 
في عوز المتمِّمة ، هنالك عوز لبروتين أو أكثر من بروتينات المتمّمة
والتي تندرج ضمن الجهاز المناعي.
إن هذا العوز قد يكون إما مكتسباً أو وراثياً
وهو عادةً ما يتسبب بإستجابة مناعية أضعف تجاه الأخماج.
لنبدأ أولاً مع بروتينات السبيل التقليدي
وهي بروتينات المتمّمة من 1 لـ 9
ولتحديد جزء معين منها فإننا نُتبِعها بأحرف صغيرة مثل a أو b.
أمر بسيط!!
إن ترتيب هذه الأرقام هو للدلالة على أقدمية الإكتشاف (1أقدم/9أحدث)
وليس الترتيب الذي تعمل به.

English: 
Learning medicine is hard work.
Osmosis makes it easy.
It takes our lectures and notes to create a personalized study plan with exclusive videos, practice questions, and flashcards!
And so much more!
Try it free today.
With Complement Deficiency, there is deficiency in one or more of the complement proteins, which are part of the immune system.
Complement deficiencies can either be acquired or inherited
and often result in a weaker immune response to infections.
So, let’s start with the proteins that make up the Classical Pathway:
C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8 and C9
And part of these proteins are designated with lowercase letters like A or B.
Pretty easy, right?
Now these were numbered in the order they were discovered, but not the order in which they function.

English: 
Generally speaking, each complement protein is normally inactive.
And it becomes activated when it’s cleaved.
In other words, when some part of it breaks free.
A bit like how a fire extinguisher isn’t active until a pin is pulled out.
The Complement System helps with three important immune processes.
Inflammation, Phagocytosis, and the creation of Membrane Attack Complexes or MACs.
Inflammation is when chemicals in cells collect to protect a damaged or infected area.
Phagocytosis is when certain white blood cells, called Phagocytes, engulf and digest Antigens
and Membrane Attack Complexes are structures which dig into Antigens surfaces and lyse them, or rupture and kill them.
There are actually 3 complement pathways:
The Classical Pathway, called that because it was discovered first,
The Alternative Pathway which was found second and is always at work,

Arabic: 
إجمالاً فإن بروتينات المتمّمة تكون عادةً غير فعالة
وتُفعّل عند إنشقاقها (تحرر جزء منها).
مثل مبدأ أن طفاية الحريق لاتعمل إلا عند سحب الدبّوس.
إن جملة المتمّمة تُتمّم عمل ثلاث عمليات مناعية
الإلتهاب
و البلعمة
و صنع معقدات الهجوم الغشائي (MACs).
الإلتهاب هو قيام المواد الكيميائية في الخلايا
بالتجمع والتراكم لحماية المناطق المتأذية أو الملتهبة.
البلعمة هي قيام خلايا الدم البيضاء المدعوة بالبالعات
بإبتلاع وهضم المتسضدات.
إن MACs هي مركبات تندخل على سطح المستضدات مسببةً إنحلالها
و تمزيقها وتدميرها.
في الواقع ، لدينا ثلاث سبل للمتمّمة :
- السبيل التقليدي : والذي دُعِي بذلك لأنه إكتُشِف أولاً
- السبيل البديل : والذي إكتشف ثانياً ، وهو يعمل على مدار الساعة

English: 
And the Lectin Binding Pathway, which was found third, when folks got more descriptive with their naming.
So, all three pathways start out a bit differently but they all end the same way.
With a Membrane Attack Complex, which is a protein complex that creates a hole in a bacterial cell membrane
effectively destroying mainly gram negative bacteria.
The various complement fragments contribute to these three pathways.
But also play other additional roles as well.
For example, C3 b serves as an obsonin, which means that helps immune cells phagocytize debris.
C5 a and C3 a also act as Chemotaxins, which recruit neutrophils, eosinophils, monocytes, and macrophages to the site of inflammation.
C5 a and C3 a are also Anaphylatoxins, which means that they help basophils and mast cells degranulate
releasing proinflammatory molecules like histamine and heparin into the area.

Arabic: 
- السبيل الرابط لليكتين : والذي إكتشف ثالثاً
عندما أصبح الناسُ يستخدمون مسمياتٍ ذات دلالة وصفية.
إن بداية كافة السبل الثلاثة تختلف قليلاً
لكن غايتهم واحدة ؛ وهي إصطناع معقد الهجوم الغشائي
وهو معقد بروتيني يصنع حفرة على غشاء الخلية الجرثومية
متسبباً تحطم الجراثيم بشكل فعال (وتحديدا سلبيات الغرام).
إن شدفات المتمّمة المتنوعة تشارك في هذه السبل
ولكن لها وظيفة إضافية أيضاً
على سبيل المثال ، فإن C3b تعمل عمل الطاهية
مما يعني أنها تساعد الخلايا المناعية على طهي (بلعمة) الحطام.
إن C5a و C3a تعملان عمل الجاذبات الكيميائية
التي تقوم بجذب العدلات و الحمضات والوحيدات والبالعات إلى موضع الإلتهاب.
إن C5a و C3a هما أيضا متمّمتان للبيبتيدات (ذيفان تآقي)
مما يعني انهما تساعدان الخلايا البدينة والأسسات بإزالة الحبيبات (إخراجهم)
وبالتالي إخراج جزيئات محرضة للإلتهاب
كـ الهيستامين والهيبارين إلى المنطقة المتضررة
مما يتسبب بـ : - تقبض العضلات الملساء

English: 
This can cause contraction of the smooth muscles, bronchial constriction, and increased vascular permeability.
Finally, because C1, C2, C3, and C4 are all involved in removing antigens/ antibody complexes, individuals that lack any of these proteins can experience a lupus like illness.
As well as chronic renal disease, and repeated infections.
Individuals who are deficient in C5, C6, C7, or C8 suffer from repeated Neisseria infections.
And are at higher risk of developing gonorrhea or meningitis.
Interestingly, individuals who are deficient in C9 seem to have no problems.
Because C5, C6, C7, and C8 can lyse a bacterium all on their own.
With C9 being icing on the cake.
In complement deficiency, there is either too little of one or more of these complement system proteins or they just don’t function properly.
This can cause an underactive immune response.

Arabic: 
- التضيق القصبي
- زيادة النفوذية الوعائية.
أخيراً ، وبما أن ( المتمّمة 1 و 2 و 3 و 4 )
معْنيين بإزالة معقدات الضد - مستضد
فإن الأشخاص الذين يعوزون لأي من هذه البروتينات
قد يعانون من مرض شبيه بالذِئْبة
أو مرض كلوي مزمن أو التهابات متكررة.
أما الذين يعوزون للمتمّمة 5 أو 6 أو 7 أو 8
يعانون من أخماج متكررة بالنايسيريا.
مع زيادة في إحتمالية حدوث السيلان البني او التهاب السحايا.
ومن المثير للإهتمام أنه قد وجد أن الأشخاص الذين يعوزون للمتمّمة 9
لايعانون من أي مشكلة !.
وهذا بسبب ان المتمّمة 5 و 6 و 7 و 8 تستطيع حل الجرثوم بمفردها.
والمتمّمة 9 لزيادة الخير خيرين :)
في عوز المتمّمة
إما أن تكون كمية بروتين أو أكثر من بروتينات المتمّمة قليلة للغاية
أو انهم لايقومون بوظيفتهم على الوجه المطلوب.
مما سيتسبب بإستجابة مناعية ضعيفة

English: 
Like in C3 deficiency because C3 would normally activate the complement system.
In fact, a C3 deficiency causes severe clinical manifestations because C3 is needed in large quantities.
It plays a central role in Phagocytosis and the formation of membrane attack complexes.
By comparison, a C4 deficiency causes less significant problems because C4 is only needed in small quantities.
Even if a small amount of it is available, it will be able to continue playing its role in activating other complement proteins.
In addition to more frequent infections, complement deficiency can also lead to worsening of other autoimmune diseases
like rheumatoid arthritis and lupus.
That’s because small immune complexes don’t get opsonized or picked up by circulating immune cells.
And they deposit in various tissues around the body.
Complement deficiencies can also cause an overactive immune response.

Arabic: 
كما في عوز المتمّمة 3
لأنها هي المسؤولة عادةً عن تفعيل جملة المتمّمة.
في الواقع ، فإن عوز المتمّمة 3 يسبب تظاهرات سريرية شديدة
وذلك لأنها مطلوبة بكميات كبيرة.
وهي تلعب دور مركزي في البلعمة وتشكيل معقدات الهجوم الغشائي
ومقارنةً به ، فإن عوز المتمّمة 4 يسبب مشاكل أقل أهمية
وذلك لأنها مطلوبة بكميات ضئيلة
لذا ، حتى وإن توفرت كمية قليلة منها
فإنها تستطيع متابعة عملها المتمثل بتفعيل بروتينات المتمّمة الأخرى.
بالإضافة - لزيادة تكرر حدوث الإلتهاب ، فإن عوز المتمّمة
قد يؤدي أيضاً - لمفاقمة الأمراض المناعية الذاتية
كـ التهاب المفاصل الرثياني و الذِئْبة.
وذلك لأن المعقدات المناعية الصغيرة لايتم طهوها
ولا تُحْمل بواسطة الخلايا المناعية الجائلة.
ويتم تخزينهم في الجسم في الانسجة المختلفة.
إن عوز المتمّمة قد يسبب أيضاً إستجابة مناعية مفرطة

Arabic: 
كما إذا كان العوز في البروتين المثبط للمتمّمة 1
وهو بروتين للمتمّمة يثبط عادةً جهاز المتمّمة
حيث يفيد تحديدا بإراحة جهاز المتمّمة عندما يحين ذلك.
إن العديد من حالات عوز المتمّمة هي حالات وراثية
وأغلب عوزات المتمّمة هي جسدية متنحية
إلا أن بعضها قد تكون بطريقة وراثية أخرى.
يمكن أيضا إكتساب عوز المتمّمة
مثال على ذلك أنه عند الإصابة بخمج شديد أو حالة مناعية ذاتية
فإن ذلك سيؤدي لإستهلاك بروتينات المتمّمة
في الذِئْبة على سبيل المثال  تستهلك المتمّمة 4 و 5
مما يسبب عوز في كلتاهما.
إن أعراض عوز المتمّمة تتظاهر على حسب الخمج (الإلتهاب) الحاصل.
أما تشخيصه فيمكن أن يتم - بواسطة تحليل الدم
عبر قياس النشاط الكلي للمتمّمة
المرمّز بـ CH50 أو CH100

English: 
If the affected protein is something like a C1-inhibitor, which is a complement protein that normally inhibits the complement system,
that's particularly helpful when it is time for the complement system to wind down.
Many cases of complement deficiency are inherited.
And most complement deficiencies are mostly Autosomal Recessive.
Although some have other modes of inheritance.
It is also possible to acquire a complement deficiency.
For example, when a severe infection or autoimmune condition causes complement proteins to get consumed or used up.
For example, in Lupus, both C3 and C4 get used up, creating a deficiency in those two proteins.
Symptoms of complement deficiency are usually based on the specific infection that might be happening.
Diagnosis of complement deficiencies can be done through blood analysis, by testing overall complement activity denoted by CH50 or CH100.

Arabic: 
و إن وجد هنالك عوز فأنه يمكن - قياس مستوى بروتين معين
كبروتين المتمّمة 3 و 4.
علاج عوز المتمّمة يعتمد على الحالة ؛
ففي حالة العوز الذي يؤدي لفرط الإستجابة المناعية نعطي كابحات مناعة
أما الحالة التي تؤدي لضعف الإستجابة المناعية فمن المهم علاج الأخماج الخبيثة
وأخذ الحيطة عبر تناول المضادات الحيوية الوقائية.
يمكن في بعض الحالات تعويض النقص في البروتين كما في مثبط المتمّمة 1.
حسناً ، كتلخيص سريع..
عوز المتمّمة هو مجموعة من الإضطرابات
وكافتها يكون العوز في واحد أو أكثر من بروتينات المتمّمة.
إجمالاً فإن جملة المتمّمة تُتمّم عمل ثلاث عمليات مناعية
الإلتهاب والبلعمة وصنع معقدات الهجوم الغشائي.
إن عوز المتمّمة
قد يسبب إما إستجابة مناعية ضعيفة
كما عند تفعيل بروتين ناقص لجملة المتمّمة (عوز المتمّمة 3)
أو إستجابة مناعية مفرطة

English: 
If there's a deficiency, it is also possible to test for specific protein levels like C3 or C4.
Treatment of complement deficiencies depend on the cases.
Those that lead to an overactive immune response can be given immunosuppressors.
In cases with an underactive response, it’s important to treat harmful infections and to take precautions like prophylactic antibiotics.
In some cases it’s possible to supplement a deficient protein, like with C1-inhibitor.
Alright, as a quick recap:
Complement deficiencies are a group of disorders all of which have a deficiency in one or more complement proteins.
Overall, the complement system helps in three processes, inflammation, phagocytosis, and membrane attack complexes.
Complement deficiencies can either cause underactive immune responses, like if a deficient protein would normally activate the complement the system, say with C3.

English: 
Or an overactive immune response, like if a deficient protein would normally inhibit the complement system, say with the C1–inhibitor.
Typically, complement deficiencies leads to recurrent bouts of infection or autoimmune reactions.

Arabic: 
كما عند تثبيط بروتين ناقص لجملة المتمّمة (عوز مثبط المتمّمة 1)
عادة يقود عوز المتمّمة
لنوبات إلتهابية متكرّرة أو إرتكاسات مناعية ذاتية
